Что такое синдром стивенса джонсона

Синдром Стивенса—Джонсона относится к тяжелым системным аллергическим реакциям замедленного типа иммунокомплексным и представляет собой тяжелый вариант течения многоформной эритемы рис. Синдром Стивенса—Джонсона чаще возникает в возрасте 20—40 лет, однако описаны случаи его развития и у трехмесячных детей. Мужчины заболевают в 2 раза чаще женщин. Продромальный гриппоподобный период длится от 1 до 14 дней и характеризуется лихорадкой, общей слабостью, кашлем, болью в горле, головной болью, артралгией.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Купить онлайн

Наиболее частой причиной является прием лекарственных препаратов, в особенности содержащих сульфа-группу, противоэпилептические и антибактериальные средства. Пятнистые высыпания быстро распространяются и сливаются с последующим образованием эпидермальных пузырей, некрозом и отторжением поверхностных слоев.

Диагноз обычно очевиден по клинической картине исходных высыпаний и клиническому синдрому. Лечение состоит из поддерживающей терапии; используют циклоспорин, плазмаферез или иммуноглобулин и назначаемую в начальном периоде болезни пульс-терапию кортикостероидами. Синдром Стивена-Джонса и токсический эпидермальный некролиз клинически сходны, за исключением распространенности высыпаний. Это заболевание поражает от 1 до 5 чаловек на миллион населения.

Частота развития, степень тяжести или оба эти показателя могут быть повышены у реципиентов трансплантата костного мозга, у инфицированных Pneumocystis jirovecii больных с ВИЧ-инфекцией, у пациентов с системной красной волчанкой и у больных с другими хроническими ревматологическими заболеваниями.

Чаще всего развитие заболевания обусловлено приемом следующих препаратов:. Другие антибиотики например, аминопенициллины [обычно ампициллин или амоксициллин], фторхинолоны, цефалоспорины. Противоэпилептические препараты например, фенитоин, карбамазепин, фенобарбитал, вальпроат, ламотриджин. Случаи заболевания, не связанные с приемом лекарственных препаратов, рассматриваются как обусловленные:. Точный механизм развития синдрома Стивенса-Джонсона и токсического эпидермального некролиза неизвестен; однако, согласно одной из теорий считается, что измененный метаболизм лекарственного препарата например, неспособность выводить реактивные метаболиты у некоторых пациентов является триггером цитотоксической реакции в кератиноцитах на антигены лекарственных средств, опосредованной Т-клетами.

Недавно полученные данные указывают на то, что гранулизин, высвобождаемый цитотоксическими Т-клетками и натуральными киллерными клетками, может играть роль в гибели кератиноцитов; концентрация гранулизина в жидкости волдыря коррелирует с тяжестью заболевания.

Другая теория состоит в том, что взаимодействие между Fas рецептор на поверхности клеток, участвующий в апоптозе и его лигандами, в частности растворимой формой Fas-лиганда, высвобождаемой мононуклеарными клетками, ведет к гибели клеток и формированию волдырей. В течение 1—3 недель после начала приема препарата, вызывающего заболевание, у больных начинается продромальный период в виде недомогания, лихорадки, головной боли, кашля и кератоконъюнктивита. Затем внезапно на коже лица, шеи и верхней части туловища появляются пятна, часто мишеневидные.

Эти пятна одновременно появляются на разных участках тела, сливаются с образованием крупных плоских пузырей, покрышка которых отторгается в течение 1—3 дней. Ногти и брови могут отторгаться вместе с эпителием. Могут быть вовлечены ладони и ступни. Характерны болезненность кожи, слизистых оболочек и глаз. В некоторых случаях диффузная эритема является первым патологическим состоянием кожи при токсическом эпидермальном некролизе.

При тяжелом токсическом эпидермальном некролизе крупные пласты эпителия отслаиваются со всей поверхности тела в местах давления симптом Никольского , обнажая влажные болезненные участки кожи красного цвета. Эпителий бронхов может также отслаиваться, вызывая кашель, диспноэ, пневмонию, отек легких и гипоксию. Могут развиваться гломерулонефрит и гепатит. Диагноз часто очевиден по внешнему виду высыпаний и быстрому прогрессированию симптомов. На поздних стадиях ТЭН дифференциальный диагноз следует проводить с:.

Синдромом токсического шока как правило, с более заметным вовлечением многих органов и различными кожными проявлениями, такими как макулярная сыпь на ладонях и ступнях, которая переходит в шелушение в течение примерно 2 недель. Эксфолиативной эритродермией как правило, меньше поражает слизистые оболочки и не так болезненна.

Паранеопластической пузырчаткой иногда с различными кожно-слизистыми симптомами или у пациентов с доказанным раком. У детей ТЭН возникает реже и его следует отличать от стафилококкового синдрома "ошпаренной кожи" , как правило, отметив умеренное вовлечение слизистых оболочек и факторы риска, такие, как история приема лекарственных средств и клиническое подозрение на стафилококковую инфекцию.

Тяжелый токсический эпидермальный некролиз сходен с обширными ожогами; пациенты остро больны, могут быть не способны открыть глаза или принять пищу и страдают от массивной потери жидкости и электролитов. Они подвержены высокому риску присоединения вторичной инфекции, развития мультиорганной недостаточности и смерти. Шкала оценки степени тяжести токсического эпидермального некролиза Шкала оценки степени тяжести токсического эпидермального некролиза SCORTEN предлагает систематическую оценку 7 независимых факторов риска в течение первых 24 ч после госпитализации пациента для определения риска летального исхода для конкретного больного.

Данные предоставлены Бастуджи-Гарин С. Журнал исследований дерматологии Journal of Investigative Dermatology —, Лечение наиболее эффективно при распознавании синдрома Стивенса-Джонсона и токсического эпидермального некролиза на ранних стадиях и проведении лечения в условиях дерматологического стационара или отделения интенсивной терапии; при тяжелом заболевании может понадобиться лечение в ожоговом отделении.

Больным с поражением глаз требуется консультация офтальмолога и специализированный уход за глазами. Прием препарата, который может являться причиной заболевания, следует немедленно прекратить. Больных изолируют для минимизации контакта с инфекционными агентами, вводят жидкости, электролиты, препараты крови и при необходимости препараты для искусственного питания.

Уход за кожей включает немедленное лечение вторичной бактериальной инфекции и ежедневный уход за раной, как при тяжелых ожогах. Профилактическое применение системных антибиотиков является дискутабельным и редко используется. Медикаментозное лечение синдрома Стивенса-Джонсона и токсического эпидермального некролиза является спорным.

Использование системных кортикостероидов является дискутабельным, поскольку, как полагают многие эксперты, они увеличивают смертность из-за повышения риска инфицирования и маскировки сепсиса. Тем не менее, недавние отчеты показали улучшение исхода со стороны зрения при ранней пульс-терапии кортикостероидами.

Замещение плазмы может удалить реактивные метаболиты или антитела и может рассматриваться как вариант лечения. Тем не менее, несмотря на некоторые впечатляющие начальные результаты, полученные при использование высоких доз ВВИГ при ТЭН, дальнейшие клинические испытания с участием небольших когорт продемонстрировали противоречивые результаты, при этом ретроспективный анализ показал отсутствие улучшений и даже более высокую смертность, чем ожидалось 1. J Am Acad Dermatol 71 5 , Подтверждают диагноз с помощью биопсии обнаружение некротического эпителия , если клинические характеристики например, кольцевидные поражения прогрессируют в буллы, вовлечение глаз и слизистых оболочек, положительный симптом Никольского, шелушение кожи не являются убедительными.

Раннее лечение позволяет снизить высокий уровень смертности, о котором часто сообщают в литературе. Узнайте больше о наших обязательствах в рамках программы Глобальная база медицинских знаний. This site complies with the HONcode standard for trustworthy health information: verify here. Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation. Разделы Медицины. Популярные темы по здравоохранению. Болезни нарушения питания Болезни печени и желчевыводящих путей Гематология и онкология Гериатрия Гинекология и акушерство Дерматологическая патология Заболевания глаз Заболевания желудочно-кишечного тракта Заболевания уха, горла и носа Иммунология; Аллергические расстройства Инфекционные болезни Клиническая фармакология Легочные нарушения Медицина критических состояний Нарушения психики Нарушения сердечно-сосудистой системы Нарушения со стороны скелетно-мышечной и соединительной ткани Неврологические расстройства Патология мочеполовой системы Педиатрия Специальные темы Стоматологическая патология Травмы; отравления Эндокринные и метаболические нарушения.

Видео Рисунок Изображения Опросы. Новости и комментарии. Темы и главы по медицине. Клинические проявления. Справочные материалы по лечению. Основные положения. Гиперчувствительность и воспалительные заболевания кожи. Проверьте свои знания. Какой из следующих диагностических тестов часто применяется для оценки пигментных поражений кожи?

Дополнительное содержание. Gonzalez, MD. Препараты, содержащие сульфо-группу например, котримоксазол, сульфасалазин. Различные другие препараты например, пироксикам, аллопуринол, хлормезанон. Инфекционным процессом главным образом при инфицировании Mycoplasma pneumoniae. Клиническая оценка. Поддерживающая терапия. Возможно использование плазмафереза или внутривенного введения иммуноглобулинов ВВИГ. В тяжелых случаях рассматривают возможность использования циклоспорина и замещения плазмы.

Мерк, Шарп энд Дом Корп. Была ли страница полезной? Да Нет. Обзор болезней ногтей Overview of Nail Disorders. Реакции на лекарственные препараты. Обзор и оценка заболеваний кистей рук.

Обзор интегративной, комплементарной и альтернативной медицины. Выполнение дренирования подногтевой гематомы. О нас Юридическая оговорка Разрешение Конфиденциальность Условия использования Лицензирование Глобальная база медицинских знаний Обратитесь к нам Справочник по ветеринарии только на английском языке.

Сопутствующее онкологическое заболевание. Площадь поражения тела в первый день осмотра.

Синдром Стивенса–Джонсона

Была проведена дезинтоксикационная терапия. После этого пациент стал отмечать эпизоды потери сознания, которые были расценены как вторичная эпилепсия. Больному назначили карбамазепин. Общее состояние при поступлении средней степени тяжести.

Синдром Стивенса — Джонсона

Данный синдром — злокачественный тип экссудативной эритемы [2]. Вначале возникает сильная лихорадка и боли в мышцах и суставах [3]. Затем отмирание клеток приводит к возникновению достаточно больших пузырей на слизистой оболочке полости рта, горла, глаз, других участках кожи и слизистых оболочек, появляются дефекты кожи, покрытые плёнками серо-белого цвета, трещины, корки из сгустков запёкшейся крови [3]. Повреждение слизистой оболочки рта мешает есть, закрывание рта вызывает сильную боль, что ведёт к слюнотечению. Возникает воспаление слизистых глаз — конъюнктивит аллергического характера [3]. Роговицы подвергаются фиброзу [ источник не указан дней ].

Синдром Стивенса-Джонсона

Приводим клиническое наблюдение. При пальпации определяются болезненные увеличенные подчелюстные лимфатические узлы. Склеры глаз гиперемированы, края век покрыты многочисленными гнойными корочками рис. Красная кайма губ гиперемирована, отечна, покрыта многочисленными эрозиями, корочками рис. Симптом Никольского отрицательный. Поражения слизистой оболочки глаз. Поражение красной каймы губ.

Оглавление Ключевые слова Список сокращений Термины и определения 1.

Синдром Стивенса – Джонсона в практике врача: вариант течения

Синдром Стивенса-Джонсона — токсический эпидермальный некролиз, острое угрожающее жизни заболевание, характеризующееся более или менее распространенным отслоением эпидермиса и образованием обширных болезненных эрозий на коже и слизистых оболочках, сопровождающееся выраженными водно-электролитными нарушениями, высоким риском развития сепсиса. При возникновении данных симптомов обязательно обратитесь к врачу! При отсутствии своевременной неотложной помощи велика вероятность летального исхода! Механизм развития синдрома Стивенса-Джонсона окончательно не выяснен, установлена связь с генетической особенностью организма человека. Согласно последним научным данным, в основе заболевания лежит сигналиндуцированный апоптоз кератиноцитов.

Клиническая офтальмология. Медицинское обозрение.

Клиническая офтальмология. Медицинское обозрение. Мать и дитя. В нашей базе более статей присоединяйтесь! Подписаться Условия использования Личный кабинет. Расширенный поиск. РМЖ - Русский медицинский журнал. Follow rusmedjournal. О статье.

ВИДЕО ПО ТЕМЕ: ЛЕКАРСТВА УБИВАЮТ: ПОБОЧНЫЕ ДЕЙСТВИЯ ЛЕКАРСТВ

Комментариев: 3

  1. К.:

    Здравствуйте! А где его берут для выращивания?

  2. Решетников:

    самое интересное в ряде случаев женский пол старается выкручиваться прививая чувство вины всем и вся!конечно мужчина должен воспитывать в женщине которая рядом порядчность отношений,но к сожалению девушки очень часто попадают в капкан времени и встают в такие позы-очень напоминающие мужчинам противника его категории который готов похерить все его семьи счастье и мужчины готовы порвать(!)но хоть и получается опомниться-дело уже сделано-противник превращается в плачущую любимую….

  3. d.lyazzat:

    Неизвестныи препарат неберите