Синдром жильбера как лечить

Синдром Жильбера или негемолитическая желтуха, является наследственной патологией, характеризующейся чрезмерной выработкой билирубина. В качестве причины развития патологии рассматривают мутацию гена UGT1A1, отвечающего за кодирование фермента уридиндифосфата-глюкуронилтрансферазу. Данное вещество напрямую влияет на обменные процессы с участием билирубина. Его недостаточность приводит к остановке процесса вывода билирубина и его накоплению в крови.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Лечение синдрома Жильбера в Израиле по индивидуальным протоколам

По всем вопросам, связанным с COVID , включая заявки на выполнение тестирования, обращайтесь по телефону. Услуг заказано: 0 На сумму: 0 руб.

Результаты поиска: Количество результатов: 0. Версия для печати. Это состояние проявляется неспецифическими симптомами: болями в животе, расстройствами пищеварения тошнотой , отрыжкой, запорами , диареей , усталостью, общим недомоганием, тревожностью, иногда легкой желтушностью кожи и склер. Причина синдрома Жильбера — снижение активности фермента уридинфосфатглюкуронилтрансферазы, из-за которого повышается концентрация билирубина в крови.

Его своевременная диагностика позволяет дифференцировать диагноз с тяжелыми заболеваниями печени и крови, вовремя ограничить прием препаратов, обладающих гепатотоксическим действием, скорректировать свой образ жизни до полного исчезновения дискомфорта, вызываемого гипербилирубинемией.

Увеличение количества этих повторов — обязательное условие возникновения синдрома Жильбера. Лечения в большинстве случаев не требуется. Главной профилактикой развития клинических симптомов является избегание провоцирующих факторов.

Основные симптомы: повышение уровня билирубина и желтуха, которая может быть разной степени выраженности от легкой желтушности склер до выраженной желтушности кожи и слизистых оболочек. Другие возможные проявления: тяжесть в правом подреберье, тошнота, изжога, неспецифические боли в животе, реже пигментные пятна на теле, лице. Это наследственное заболевание, характеризующееся эпизодами желтухи, которое развивается вследствие повышения непрямого билирубина в сыворотке крови.

В основе синдрома Жильбера — снижение функциональной активности фермента печени — уридинфосфатглюкуронилтрансферазы УДФГТ. При распаде эритроцитов выделяется прямой билирубин, который затем поступает в кровь и в норме в гепатоцитах клетках печени связывается с глюкуроновой кислотой под влиянием УДФГТ.

При недостаточности данного фермента нарушается захват билирубина и его конъюгация, что приводит к повышению уровня билирубина и его накоплению в тканях — этим объясняется желтушность. Мутация в промоторной области гена UGT 1A1 характеризуется увеличением количества ТА -повторов в норме их число не превышает 6. Если их становится 7 в гомозиготном или гетерозиготном состоянии, функциональная активность фермента УДФГТ снижается — это обязательное условие для возникновения синдрома Жильбера.

У гомозиготных носителей мутации заболевание характеризуется более высоким уровнем билирубина и выраженными клиническими проявлениями. У гетерозиготных носителей преобладает латентная форма, проявляющаяся, как правило, в возрастании уровня билирубина.

Заболевание может проявляться в разном возрасте, у мальчиков чаще в подростковом. В большинстве случаев клинические симптомы возникают после перенесенного острого заболевания, в основном вирусной этиологии, после эмоциональной или физической нагрузки, употребления алкоголя, приема ряда лекарственных препаратов, в метаболизме которых участвует УДФГТ.

Также желтуха может быть спровоцирована такими факторами, как голодание, солнечное облечение, нарушения питания употребление жирных, консервированных продуктов с избыточным количеством специй.

Типичным проявлением болезни Жильбера является желтуха. Наблюдаются также астеновегетативные расстройства: слабость, нарушения сна, повышенная утомляемость. При длительно текущей гипербилирубинемии бывают депрессии. Также характерны диспептические явления и тяжесть в правом подреберье. Редко под влиянием света появляется тенденция к пигментации кожных покровов. По некоторым данным, синдром Жильбера сочетается с дискинезией желчевыводящих путей.

Остальные печеночные пробы, как правило, не изменены. Часто отмечается бессимптомное течение, когда синдром Жильбера может обнаруживаться при случайно выявленных отклонениях в биохимическом анализе крови показатель билирубина. Как правило, синдром Жильбера не требует лечения. При клинических проявлениях необходимо избегать провоцирующие факторы риска: значительные физические нагрузки, обезвоживание, голодание, злоупотребление алкоголем.

Пациентам с синдромом Жильбера не рекомендуется прием препаратов, в метаболизме которых участвует фермент УДФГТ, так как возможно развитие гепатокосических реакций. Лекарственные препараты назначает врач по показаниям, оценивая соотношение польза-риск, в зависимости от наличия эпизодов желтухи, уровня билирубина.

Также в терапии могут применяться гепатопротекторы, они назначаются курсом. Своевременная диагностика синдрома Жильбера позволяет отличить его от других заболеваний печени и крови, вовремя ограничить прием препаратов, обладающих гепатотоксическим действием, скорректировать образ жизни пациента до полного исчезновения дискомфорта, вызываемого гипербилирубинемией.

Лабораторная служба Хеликс. Личный кабинет клиента Личный кабинет врача. Ваш город Санкт-Петербург? О службе. Главная База медицинских знаний Хеликс Синдром Жильбера. Анализы База знаний Акции Страницы Адреса. Синдром Жильбера. База знаний в вашем смартфоне или планшете. Пересчёт единиц измерения. Симптомы Общая информация о заболевании Кто в группе риска? Диагностика Лечение Профилактика. Русские синонимы Доброкачественная гипербилирубинемия, ювенильная перемежающаяся желтуха.

Симптомы Основные симптомы: повышение уровня билирубина и желтуха, которая может быть разной степени выраженности от легкой желтушности склер до выраженной желтушности кожи и слизистых оболочек Астенические явления: повышенная утомляемость, слабость, нарушения сна. Кто в группе риска? Люди, имеющие близких родственников с диагностированным синдромом Жильбера. Диагностика Определение уровня общего билирубина и его фракций. Генетическая диагностика. Узи печени и желчного пузыря.

Лечение Как правило, синдром Жильбера не требует лечения. Профилактика Своевременная диагностика синдрома Жильбера позволяет отличить его от других заболеваний печени и крови, вовремя ограничить прием препаратов, обладающих гепатотоксическим действием, скорректировать образ жизни пациента до полного исчезновения дискомфорта, вызываемого гипербилирубинемией.

Рекомендуемые анализы Билирубин общий Билирубин прямой Билирубин и его фракции общий, прямой и непрямой Наследственная гипербилирубинемия. Санкт-Петербург , Б. Сампсониевский пр-т, д.

Синдром Жильбера

Тяжелая болезнь печени под названием синдром Жильбера является генетическим нарушением, при котором содержание в крови билирубина достигает крайне высоких значений. Полностью устранить его любым из современных методов невозможно, тем не менее при грамотной медикаментозной терапии можно добиться длительной ремиссии и устранить симптомы патологии. Подобрать правильное лечение помогут специалисты Первой Семейной клиники Петербурга. Генетический синдром Жильбера проявляет себя достаточно выраженно. Одними из основных признаков, которые должны побудить больного обратится к гепатологу, являются:.

Генетическая болезнь Жильбера: симптомы, диагностика и лечение

В данной статье мы расскажем о наследственном заболевании печени — синдроме Жильбера, также именуемым в медицинской литературе, как конституциональная печеночная дисфункция, семейная негемолитическая желтуха, простая семейная холемия и идиопатическая неконъюгированная гипербилирубинемия. Причиной к написанию этой статьи послужило недавнее обнаружение синдрома Жильбера у одного из сотрудников нашей компании, нежелательные проявления которого он успешно контролирует. Но об этом позже. Синдром Жильбера — наследственное заболевание печени, при котором в крови пациента накапливается пигмент билирубин. У здоровых людей билирубин, продукт расщепления гемоглобина, перерабатывается печенью и выводится из организма естественным путем.

Лечение синдрома Жильбера на курортах Европы

Синдром Жильбера - врожденное заболевание печени, основным проявлением которого является гипербилирубиномия преимущественно за счет неконъюгированного свободного непрямого билирубина, желтуха, накопление в гепатоцитах пигмента липофусцина. Болезнь Жильбера описана в г. Передается по аутосомно-доминантному типу. Интерес к этой болезни обусловлен тем, что она встречается не так редко, как предполагалось ранее. Мужчины страдают синдрмом Жильбера в 10 раз чаще женщин. Из-за недостаточной активности УДФГТ печень может полностью терять способность конъюгировать обезвреживать билирубин. В патогенезе заболевания, кроме того, важную роль играет нарушение транспортной функции белков, доставляющих билирубин к микросомам гепатоцита. Как правило, заболевание проявляется в подростковом возрасте и продолжается в течение всей жизни. Длительное время оно может протекать латентно, не сопровождаться изменением цвета кожи и склер, заметных для пациента и родственников.

Синдром Жильбера — это наследственное заболевание, которое вызывается дефектом гена, участвующего в выработке билирубина желчного пигмента в организме.

ПОСМОТРИТЕ ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Синдром Жильбера. Причины, симптомы и коррекция. Доктор Крючков

Лечение синдрома Жильбера в Германии

В клинике Топ Ассута осуществляется квалифицированная диагностика и эффективное лечение всех видов гепатологических заболеваний, в том числе и синдрома Жильбера. Израильские врачи обладают глубокими знаниями и необходимым опытом для правильной дифференциальной диагностики этого заболевания. Клиника Ассута располагает современным диагностическим и терапевтическим оборудованием. Здесь созданы все условия для комфортного пребывания пациентов. Высококлассные гепатологи совместно с экспертами в других областях медицины, такими как: гастроэнтерологи, генетики, диетологи, физиотерапевты, инфекционисты и фармакологи, разрабатывают персонализированную программу, которая поможет пациенту избегать приступов желтухи и вести полноценный образ жизни. Сразу же после постановки диагноза, наиболее важным аспектом лечения является информирование пациента.

Синдром Жильбера — генетическое заболевание, которое заключается в нарушении обмена билирубина в организме человека. Билирубин является продуктом расщепления гемоглобина, который перерабатывается печенью и выводится из организма естественным путей.

Синдром Жильбера простая семейная холемия, конституциональная гипербилирубинемия, идиопатическая неконъюгированная гипербилирубинемия, негемолитическая семейная желтуха — заболевание, характеризующееся нарушением синтеза в организме билирубина продукта распада гемоглобина , что приводит к возникновению умеренной желтухи. Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями. Текст утверждён врачом-гепатологом Шантурова Евгения Ибрагимовна. Выбрать врача: Гепатолога. Выбрать клинику: Гепатология. Список врачей по заболеванию. Причины Заболевание возникает в результате поражения и мутации гена, отвечающего за выработку билирубина.

ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Прямой эфир 09.07.2019 Синдром Жильбера

Комментариев: 4

  1. shart5:

    Интересно, а как для диабетиков?

  2. novikov_vadim60:

    такая же проблема

  3. bal54:

    сначало я тоже так подумал и хотел показать жене несколько абзацев из статьи,

  4. Редюхин:

    Или лечит железнодорожников?